La drépanocytose, une maladie pour résister au paludisme

Bonjour jeunes bipèdes, avez-vous déjà vu un mec qui a le paludisme ? C'est comme apprendre à lire, je ne le souhaite à personne. Le paludisme, ou la malaria, est une maladie infectieuse transmise par un parasite comme le moustique. Cette maladie cause environ 600 000 décès par an car elle induit des symptômes très variés qui vont de la fièvre à une anémie en passant par des urines noires. Donc des choses très joyeuses. Dans nos contrées occidentales riches ou du moins développées, le paludisme se soigne assez bien avec des antiparasitaires. En revanche, dans beaucoup d'autres pays, ce genre de médicaments ne sont pas facilement accessibles pour la population, d'où le nombre de morts élevés des suites de cette maladie. Vous devez être en train de vous demander "Mais pourquoi ce connard me parle du paludisme alors que dans le titre, il parle de la drépanocytose ?" Eh bien j'y viens tout de suite, car c'est à partir de la population touchée par le paludisme que l'on a pu découvrir qu'une maladie génétique pouvait permettre de résister au paludisme, et cette maladie, c'est la drépanocytose.

Qu'est-ce que la drépanocytose ?

C'est une maladie héréditaire due à une mutation sur le gène de l'hémoglobine qui induit une malformation des globules rouges. Cette malformation fait que les globules rouges, au lieu d'avoir une belle forme de lentille, prennent la forme d'une faucille (Griffe ou Racine selon si vous préférez Anorith ou Lilia). Le problème, c'est qu'un globule rouge, ce n'est pas statique, enfin j'espère pour vous, un globule rouge circule dans le sang, passe dans les artères, les artérioles, les veines, les capillaires sanguins… Faisant qu'au bout d'un moment, le globule malformé va sans doute entrer en contact contre le vaisseau sanguin, et au lieu de simplement rebondir, il va rester coincé. Faisons un petit schéma pour illustrer !

Comme vous pouvez le voir, il y a un vaisseau complètement vide de globules rouges, c'est ce qu'on appelle une anémie. C'est pour cette raison que l'autre nom de la drépanocytose est Anémie Falciforme. 

Cette maladie touche 50 millions de personnes dans le monde, et elle s'exprime chez les personnes homozygotes, cela veut dire qu'il faut avoir les deux allèles du gène muté pour avoir la maladie. Petit rappel au cas où ! Tous les gènes que vous possédez sont en double dans vos cellules, chaque copie des gènes vient de vos parents respectifs. Donc si vous avez un parent atteint de drépanocytose, les deux versions de son gène sont mutées, il vous en donnera donc un forcément. Si votre autre parent est complètement sain, il vous donnera le gène normal, ainsi vous aurez les deux versions du gène. Vous serez un individu hétérozygote non malade car la version normale du gène compensera le gène muté, mais vous serez porteur de la maladie car vous serez susceptible de transmettre un gène muté à vos enfants. C'est ce qu'on appelle être un porteur sain. 

Il y a une cinquantaine d'année, des chercheurs se sont demandés pourquoi une telle maladie pouvait rester aussi constante alors que la sélection naturelle aurait dû tuer tous les individus malades. Ils ont donc comparé les proportions des maladies dans le monde et là, OH !!! Regardez les gars, là où il y a de fortes proportions de personnes atteintes par la drépanocytose, il y a très peu de cas de paludisme, et inversement ! Si ça se trouve, il y a un lien ! Quelques années plus tard, le généticien anglais Allison confirma cette hypothèse, en 1954. En effet, les porteurs sains de la drépanocytose sont plus résistants au paludisme que les autres individus. 

Pourquoi ?

Cette découverte est par contre plus récente, mais beaucoup plus technique donc on va prendre le temps. Les globules rouges falciformes rejettent régulièrement des hèmes dans le sang. Pour faire TRÈS SIMPLE les hèmes sont au centre des hémoglobines et c'est ce qui permet la fixation de l'oxygène dessus. On trouve ce genre de chose dans l'air, on dit à ce moment là que ce sont des hèmes des airs. Meilleur jeu de mot de l'univers. Quand un hème est libre dans le sang, ça provoque la synthèse d'une enzyme, la hème-oxygénase-1, cette dernière va dégrader les hèmes libres en monoxyde de carbone. Ce dernier va alors se fixer sur l'hémoglobine pour bloquer la libération d'hèmes.

La dangerosité du paludisme tient au fait de la libération excessive d'hèmes dans le sang. Or, il s'avère que les patients hétérozygotes produisent en grande quantité la hème-oxygénase-1. Ainsi, quand l'infection va commencer, les hèmes vont se libérer dans le sang, et là BOUM ! L'organisme va faire comme d'habitude et sécréter énormément d'hème-oxygénase-1, ce qui va bloquer les effets du paludisme. Cette découverte guide d'ailleurs la recherche pour une solution finale (Point Godwin) contre le paludisme.

Du coup, est-ce que la drépanocytose est-elle vraiment une maladie ? Est-il possible que ce soit plutôt une adaptation des populations humaines face à une maladie, une nouvelle évolution en quelque sorte ? Pour ma part, je vois plutôt la drépanocytose comme un dommage collatéral de cette adaptation. C'est à dire que la mutation permet de s'adapter à une maladie, ce qui donne un intérêt à l'avoir, ça explique pourquoi la mutation reste présente à une telle fréquence, mais pas de chance, elle a des conséquences sur la santé, ce qui explique ainsi pourquoi nous n'avons pas tous et toutes la mutation, ce qui est normalement fait quand une mutation donne un avantage sélectif sur le long terme.

C'est ainsi que cet article s'achève, j'espère qu'il vous aura plu ! Sur ce je vous souhaite une bonne journée ! Bisous.